피부가 반짝거리고 두꺼워지는 질환 '경피증' [print]

원인 모를 자가면역 질환, 추우면 손가락 색깔 변하는 레이노현상 동반


▲ 등과 허리 부분에 나타난 경피증. ⓒ Creative Commons

(올랜도=코리아위클리) 최정희 기자 = 미국에서 6월은 '경피증 자각의 달' (National Scleroderma Awareness Month) 이다.

경피증 (Scleroderma•스클레어러더마)은 피부경화증으로 피부가 반짝거리고 점점 두꺼워지는 질환이다.

이 질환은 신체의 면역 방어가 오류를 일으켜 외부 침입자를 방어하기 보다는 자신의 세포를 공격하는 이른 바 자가면역 질환으로 분류된다.

경피증이 잘 나타나는 부분은 손과 얼굴이지만 폐, 심장, 신장, 소화기관, 근육 등에도 나타나며 관절 손상을 일으킬 수 있다.

이에 따라 경피증은 두가지 유형으로 나뉘어 진다. 국한성 경피증은 피부와 조직에 국한되어 발생하는 반면, 전신성 경피증은 피부뿐만 아니라 폐, 신장, 다른 내부 장기까지 침범해 소화장애, 흉통, 호흡곤란, 고혈압 등과 같은 증상을 유발할 수 있다.

류마티즘처럼 자가면역질환으로 추정돼


과학자들은 경피증 환자에서 자가항체라 불리는 비정상 면역 단백질을 찾아내었는데, 이는 특정 신체 세포를 공격하도록 결정되어 있다. 또한 피부와 다른 부위에 보호 T세포(면역계의 일부인 백혈구)가 비정상적으로 모여있는 것을 발견하였다.

과학자들은 자가항체나 T세포를 포함하는 면역계가 소동맥이라 불리는 가장 작은 동맥에 손상을 유발시키는 것으로 믿고 있다. 그리고 손상된 소동맥에서 체액이 새어나와 부종을 유발시키고 섬유아세포라 불리는 세포들을 자극한다.

이런 현상은 섬유성 단백질인 콜라겐을 과도하게 생성하도록 하는 화학물질을 분비하게 한다. 결국 피부는 이런 현상으로 두터워지고, 딱딱해지고 치밀해진다.

뿐만 아니라 자가면역으로 인해 소화기관, 관절, 건막, 근육(심장근육을 포함), 심박동을 조절하는 심장부위, 작은 혈관, 신장 손상 등을 일으킨다.

국립보건원(NIH) 웹사이트 정보에 따르면, 인구 10만명당 3명 미만 정도에서 발생하는 비교적 드문 질환인 경피증은 누구에게나 나타날 수 있지만, 남성보다는 여성에게서 흔하다. 연령대로는 보통 30세에서 50세 사이에서 나타난다. 모든 인종이 발병 위험을 안고 있지만, 아프리칸 아메리칸 사이에서 더 흔하며, 증상도 심하게 나타난다.

경피증 원인은 정확히 밝혀지지 않았다. 그러나 과학자들은 경피증 유발 인자로 유전, 바이러스 및 특정 화학물질, 면역 시스탬 이상, 그리고 호르몬 역할(여성 환자가 많은 이유) 등을 의심하고 있다.

경피증 증상 중 손가락 색이 변하는 레이노현상 가장 흔해

경피증 증상은 개인마다 다양하게 나타난다. 다음은 경피증 증상들이다.

•가장 흔한 증상은 레이노현상으로, 경피증에서 가장 흔한 초기 증상이다. 손가락이 추위에 노출되면 혈관이 수축되고 혈액 공급이 감소하여 창백해지거나 퍼렇게 되는 현상이다.

•손과 발이 붓는다. 특히 아침에 심하며 피부에 윤이 나고 피부의 주름이 잘 보이지 않게 된다.

•약 95%의 환자는 특히 손과 팔, 얼굴의 피부가 두껍고 굳게 된다.

•혈관이 좁아지고 혈액순환이 되지 않아 손가락 상처가 잘 낫지 않으며 궤양이 생기기도 한다. 일부는 손가락 끝에 작고 하얗게 칼슘 침착이 생기기도 한다.

•관절염을 일으켜 통증, 경직, 부종, 열감 등의 증상을 일으킬 수 있다. 때로는 초기 증상이 근육 힘의 저하로 나타날 수 있다.

•손이나 신체의 다른 부위가 관절이 굽어진 채 굳을 수 있다(굴곡강직). 강직은 피부와 관절 주위 조직이 팽팽해지면서 굳어져 생기는 증상이다. 경피증은 드물게 아무 증상도 나타내지 않을 수 있다.

•피부나 관절뿐 아니라 내부 장기가 침범 당할 수 있으며, 이 경우에는 피부만 침범한 경우보다 예후가 좋지 않다. 소화관이 침범된 경우 식도의 근육이 매우 약해져서 삼키는 일이 힘들게 되고, 음식물이 위로 잘 내려가지 못하고 속이 쓰린 느낌이 올 수 있다. 때로 장과 폐 혹은 폐혈관이 침범 당할 수도 있다. 신장을 침범하는 경우 급격하게 혈압이 높아질 수 있다. (분당서울대학교병원, 미 경피증 재단 등 웹사이트 정보 참조)
올려짐: 2022년 6월 01일, 수 8:48 pm
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